Гентингтона хорея

(греч.choreia - хоровод, пляска) - наследственное, передающее по аутосомно-доминантному типу заболевание, обусловленное прогрессирующим атрофическим процессом нервных структур большого мозга, особенно интенсивным в полосатых телах (corpus striatum), в меньшей степени - в коре головного мозга (Huntington, 1872). Чаще хорея Гентингтона встречается у мужчин с преморбидной умственной недостаточностью, психопатией, моторным дефицитом. Это редкое заболевание (до 10 случаев на 100 000 населения). Обычно оно начинается в возрасте 30-40 лет, иногда раньше (до 10 лет) или позже (после 60 лет) Симптомокомплекс заболевания образуют следующие основные признаки: 1. хореические гиперкинезы с усилением их при эмоциональном волнении; 2. псевдоаффективные реакции, возникающие совершении произвольных движений; 3. расстройства речи (дизартрия); 4. птоз, 5. снижение мышечной силы. Со стороны психической сферы наблюдаются прогрессирующее ослабление внимания и памяти, агрессивные и антисоциальные поступки, относительно неглубокая деменция, возможны также эпилептические припадки, галлюцинации и бредовое расстройство. По преобладающей симптоматике различают такие варианты болезни: 1. неврологический вариант; 2. психопатический вариант (хореопатию); 3. прогрессирующую деменцию, 4. мягкую, малопрогредиентную форму заболевания (status subchoreaticus). Патогенетического лечения заболевания в настоящее время не существует.